Síndrome de Good, una causa infrecuente de diarrea crónica / Good Syndrome, a rare cause of chronic diarrhea

Chronic diarrhea is a frequent cause of consultation in daily clinical practice. There are multiple diagnostic algorithms that allow a staggered approach to the most frequent pathologies, leaving out some lesser-known ones. This article reports the case of a 66-year-old female patient with a history of arterial hypertension, dyslipidemia and resected AB thymoma and a history of chronic diarrhea of 8 weeks of evolution. The etiological study ruled out infectious causes, celiac disease and negative viral serology. Due to a history of thymoma, immunoglobulin count was performed, showing severe pan-hypogammaglobulinemia. Good's Syndrome is the combination of thymoma and hypogammaglobulinemia, where patients may present with diarrhea secondary to immunodeficiency. Hypogammaglobulinemia associated with the presence of a thymoma is a rare cause but widely described in the literature as Good's Syndrome. Therefore, it seems relevant to describe a case, its approach and subsequent management.

La diarrea crónica constituye una causa frecuente de consulta en la práctica clínica diaria. Existen múltiples algoritmos diagnósticos que permiten realizar un abordaje escalonado de las patologías más frecuentes y permiten descartar algunas menos conocidas. En el presente artículo se reporta el caso de una paciente de género femenino de 66 años, antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia y timoma AB resecado con historia de diarrea crónica de 8 semanas de evolución. Dentro del estudio etiológico se descartan las causas infecciosas, enfermedad celíaca y serologías virales negativas. Por antecedente de timoma, se realizó recuento de inmunoglobulinas, evidenciando una severa pan-hipogammaglobulinemia. El Síndrome de Good es la combinación de timoma e hipogammaglobulinemia, donde los pacientes podrían presentar diarreas secundarias a inmunodeficiencia. La hipogammaglobulinemia asociada a la presencia de un timoma es una causa poco frecuente pero ampliamente descrita en la literatura como Síndrome de Good. Por lo antes señalado, nos parece relevante describir un caso, su abordaje y manejo posterior.

Inmunoglobulina endovenosa en la prevención de infecciones bacteriana hospitalarias en recien nacidos prematuros / Intravenous immunoglobulin as preventive therapy of nosocomiall bacterial infections in premature infants

Introducción.La hipogammaglobulinemia del prematuro es una de las causas de su mayor susceptibilidad a las infecciones.Este trabajo tuvo como objetivo:a)evaluar la eficacia de inmunoglobulina endovenosa(IgEV)para disminuir la incidencia de infeciones bacterianas hospitalarias(IBH),su gravedad y mortalidad asociada a infección y b)detectar efectos adversos de la droga.Material y Métodos.Se seleccionaron 115 recién nacidos(RN)con peso al nacer(PN) entre 1000 y 1800 g ingresados a la unidad neonatal en primer día de vida.Se estratificaron según PN y se distribuyeron aleatoriamente en grupos tratado(GT)y control(GT).Al GT se le administró IgEV 500mg/kg el 1 y el 8 día.Se monitoreó infección hasta el alta.Conclusión.La IgEV en la forma administrada no demostró disminuir la incidencia ni la gravedad de IBH,ni la mortalidad relacionada a infección en este grupo de pacientes.No se observaron signos de intolerancia a la infusión

Serum IgG at birth in preterm appropriate- and small-for-gestational age newborns.

Serum IgG at birth was estimated in 31 preterm and 33 full term newborns, grouped according to their weight-for-gestational age. Preterm small-for-gestational age neonates were found to have significantly reduced IgG levels as compared to preterm appropriate-for-gestational age and full term small-for-gestational age newborns. It is suggested that preterms with intra-uterine growth retardation are most suitable for exogenous IgG supplementation to reduce neonatal and postneonatal susceptibility to infections.

Hipogamaglobulinemia en la infancia: presentación de 19 casos / Hypogamaglobulinemia in infancy: report of 19 cases

Los niños con déficit cuantitativo y persistente en una o varias inmunoglobulinas, sin pérdida concomitante de proteínas, padecen en general de inmunodeficiencias primarias. La identificación de estos pacientes y la caracterización del déficit inmunitario que padecen es de gran importancia para su atención adecuada. Se presentan 19 pacientes con déficits inmunitarios acompañados de hipogamaglobulinemia de presentación en la infancia no relacionados entre sí exceptuando 2 hermanos. Hubo un claro predominio de varones (14/19), aun excluyendo las enfermedades ligadas al cromosoma X. Ocho niños con un déficit selectivo de inmunoglobulina A (IgA sérica <-0,05/l); 5 con el síndrome de hipogamagamaglobulinemia "común variable" uno de los cuales, considerado inicialmente como un déficit selectivo en IgA, desarrolló el síndrome completo un año más tarde. Tres pacientes con agamaglobulinemia ligada al cromosoma X; 2 con ataxia-telangiectasia y un paciente sin diagnóstico. Las infecciones reiteradas fueron el principal motivo de consulta: de los 19 casos, 14 presentaron afectación pulmonar y 7 diarrea aguda o crónica; las infecciones de piel y la meningitis siguieron en orden de frecuencia. Un paciente falleció de bronconeumonía 10 meses después del diagnóstico, habiendo abandonado el seguimiento. Se comentan medidas profilácticas y terapéuticas, como el asesoramiento genético en la ataxia-telangiectasia (autosómica recesiva) y la enfermedad de Bruton (recesiva ligada al cromosoma X); la contraindicación en los déficits profundos de las vacunas con gérmenes vivos y la indicación precoz, prolongada y adecuada de antibióticos. Se discute la utilización de altas dosis de gamaglobulinas en los pacientes con déficit en inmunoglobulina G, su rol en la prevención de las infección, su buena tolerancia y el mejoramiento claro en la calidad de vida de cada uno de los niños tratados de esta manera